Therapie bei Hämochromatose

Der Aderlass ist die wirksamste Therapieform Es klingt fast wie ein Rückschritt ins Mittelalter, aber Aderlässe, also die Entnahme von Blut, sind die wirksamste und kostengünstigste Therapie zur Entleerung der Körpereisenspeicher. Über einen Zeitraum von ca. 1 Jahr wird jede Woche ein Aderlass durchgeführt, bei dem jeweils 500 ml Blut entnommen werden. Das wird so lange fortgesetzt, bis eine leichtes Eisenmangel entsteht (Ferritinwert unter 50 ng/ml). Dann können die Zeitintervalle zwischen den Blutabnahmen etwas verlängert werden. Aufgrund der genetisch bedingten erhöhten Eisenaufnahme kann die Aderlasstherapie jedoch niemals völlig aufgegeben werden. In der Regel ist eine Erhaltungstherapie von 3 bis 6 Aderlässen im Jahr ausreichend.
 
Die Therapie ist gut verträglich Meistens werden Aderlässe gut vertragen. Insbesondere die allgemeinen Symptome wie Müdigkeit, Schwäche und Hautpigmentierung sprechen gut auf die Aderlasstherapie an. Bereits bestehende Organschäden wie Leberzirrhose oder Diabetes bilden sich zwar nicht zurück, nehmen aber auch nicht mehr weiter zu.
 
Umstellung der Ernährung zeigt kaum Wirkung Bei einer Eisenüberladung, wie sie bei Hämochromatose vorkommt, hat eine eisenarme Ernährung mit vorwiegend pflanzlicher Kost für die Therapie kaum eine Bedeutung. Die Aderlasstherapie ist so wirkungsvoll, dass durch sie eine ausreichende Behandlung durchgeführt werden kann.
 
Eine Alternative ist die Entnahme von Erythrozyten Alternativ zur Aderlasstherapie ist auch die Eliminierung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) als Träger des roten eisenhaltigen Blutfarbstoffs über die maschinelle Erythrozyten-Apherese möglich. Bei diesem Verfahren werden mit Hilfe einer speziellen Maschine (Zellseparator) die roten Blutkörperchen in angereicherter Form aus dem Blut gewonnen, während die übrigen Bestandteile des Blutes wie Plasma, Leukozyten und Thrombozyten dem Patienten sofort wieder zurückgeführt werden. Auf diese Weise wird bei jedem Termin eine größere Menge Erythrozyten entnommen und der Ferritinwert sinkt schneller.
 
Ein Medikament bindet über- schüssiges Eisen Besteht bei dem Betroffenen eine Anämie (Blutarmut) oder ein Herzmuskelschaden (Kardiomyopathie) gibt es die Möglichkeit, statt der Aderlasstherapie ein Medikament (Eisenchelatbildner) einzusetzen. Eisenchelatbildner binden Eisen im Blutserum und im Körpergewebe und werden dann über Urin oder Stuhl wieder ausgeschieden. Ein seit vielen Jahren bekanntes Präparat ist Desferal (Deferoxamin). Dieses Medikament wird mit Hilfe eines tragbaren Infusionsgerätes über mindestens 12 Stunden an 5 bis 7 Tagen pro Woche in das Unterhautgewebe abgegeben. Vor zwei Jahren wurde für sekundäre Formen der Hämochromatose (z.B. transfusionsbedingte Eisenüberladung) ein Medikament mit der Substanz Deferasirox (Exjade) zugelassen, welches nur einmal täglich als Tablette eingenommen werden muss. Deferasirox ist der einzige orale Eisenchelatbildner mit einer kontinuierlichen 24h-Wirkung, der als Alternative zur subkutanen Desferal-Therapie eingesetzt werden kann. Die Kostenübernahme der Krankenkasse muss jeweils fallbezogen geklärt werden.